Койлонихия

У вогнутой деформации ногтевой пластинки множество причин. В современной дерматологии койлонихию предположительно относят к врождённым наследственным ониходистрофиям. Считается, что на фоне генетической предрасположенности койлонихия может развиваться в качестве симптома многих соматических заболеваний. Патогенные триггеры, вызывающие приобретённую койлонихию, могут быть, как экзогенными, так и эндогенными. К экзогенным относят травмы, контакт с химическими веществами, интенсивное ультрафиолетовое излучение, резкие температурные перепады; к эндогенным – инфекции, эндокринные расстройства, анемии и другие соматические патологии. Отдельно выделяют койлонихию в качестве составляющей синдрома Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли, являющегося предтечей плоскоклеточного рака пищевода.

Точный механизм врождённой койлонихии неизвестен, но исследование случаев наследственной койлонихии в нескольких поколениях позволяет рассматривать значительную часть случаев заболевания, как генодерматоз. Вероятно, генные мутации происходят на уровне гена EDA, если койлонихия ассоциирована с эктодермальной дисплазией, или в генах, которые связаны с процессом кератинизации, поскольку общей причиной патологии является изменение толщины ногтя. Известно, что синтез кератинов строго индивидуален для каждого типа эпидермальных клеток. В наследственном варианте койлонихии мутируют в основном гены, отвечающие за синтез двух типов кератинов рогового слоя: К1 и К10. Клетки поверхностного слоя эпидермиса в результате таких мутаций теряют способность усваивать оптимальное количество белка, необходимое для построения нормальной роговой пластинки. В результате ноготь становится тонким, теряет свою привычную прочность, начинает деформироваться с центральной части.

Приобретённые койлонихии развиваются по-другому. Основой патологии в данном случае является нарушение кератинизации – биохимических изменений в кератиноцитах при их миграции на поверхность кожи от пролиферативного базального слоя к ригидному роговому. В структуре эпидермиса все кератиноциты в процессе синтеза кератина объединяются в пары, создавая димеры, отвечающие за состояние разных отделов ногтевой пластинки при формировании сложных полимеров, из которых состоит ноготь. Если в роли патологического триггера-антигена выступает травма, то нарушается синтез кератинов К6, К16, К19, ассоциированных с центральной частью ногтевой пластинки. Повреждённые кератиноциты начинают выработку биологически активных веществ, которые вызывают воспаление в подногтевом пространстве, нарушая трофику дермы и эпидермиса.

В результате замедляются процессы белкового обмена, меняется трофика тканей. Ноготь, имеющий в своём составе несколько роговых пластин, становится однослойным, тонким, подверженным деформации. Если в основе койлонихии лежат инфекции или соматические заболевания, нарушается синтез кератина в кератиноцитах зернистого слоя эпидермиса К2е. Одновременно в подногтевом пространстве возникает воспаление, вызванное цитокинами. Таким образом, с одной стороны растёт тонкий дистрофичный ноготь, а с другой для купирования воспаления и замещения возникшего подногтевого дефекта начинается усиленная пролиферация клеток дермы, активизируются внутриклеточные ферменты. Так возникает ложкообразное вдавление ногтя при койлонихии.

В клиническом течении патологического процесса выделяют две стадии. На ранней стадии койлонихии истончённая ногтевая пластинка становится плоской, в центре появляется небольшая ямка. Цвет и гладкость поверхности ногтя не меняются. Без терапевтического вмешательства процесс переходит в позднюю стадию, которая характеризуется вовлечением подногтевых тканей и дальнейшими дистрофическими изменениями всей ногтевой пластинки, что приводит к хрупкости ногтя, его краевой отслойке и загибанию концов кверху. Ноготь начинает крошиться по краям, по-прежнему имеет телесный цвет и гладкую поверхность с отсутствием шероховатости, однако загнутые концы вогнутой ногтевой пластинки придают ему очень неэстетичный вид, что становится причиной дискомфорта пациентов.

Нарастает подногтевой гиперкератоз, в редких случаях присоединяется околоногтевое шелушение кожи. Локализуется процесс чаще всего на втором и третьем пальцах рук, в редких случаях вовлекаются ногти на ногах. Описаны случаи койлонихии с локализацией только на ногах, сопровождающиеся неудобствами из-за механического раздражения ногтя при надевании носков, чулок. Все клинические проявления койлонихии никогда не сопровождаются субъективными ощущениями. Параллельно обостряются симптомы заболевания, на фоне которого развилась койлонихия, при этом тяжесть основной патологии определяет степень поражения ногтевой пластинки.